Карликовость или гипофизарный нанизм

Состояние для которого характерен абсолютный или частичный недостаток таких гормонов, как соматотропин и гонадотропин, который приводит к задержке скелетного роста, роста тканей и органов, половому недоразвитию, называется карликовостью или гипофизарным нанизмом. Рост мужчин при этом заболевании не более 130 см, а женщин не более 120 см.

Причины заболевания

В основе развития данной болезни лежит нарушение выработки гормонов гипофизом вследствие травмы или генетическим сбоем.

Также причина может заключаться в нарушение проведения и восприятия гормонов тканями. Такое заболевание также имеет генетическую предрасположенность.

Проявления заболевания

При рождении ребенок с данным заболеванием ничем не отличается от здорового, он имеет нормальный вес и рост. Но ближе к 2-3 годам заболевание начинает проявляться. Дети начинают отставать в росте, прибавка не превышает 4 см в год. При этом пропорции тела сохраняются. Истончается кожа, становиться сухой. Лицо приобретает кукольные черты, волосы истончаются, голов становиться высоким. Мышцы развиваются медленно. Нарушается смена зубов. Кровяное давление низкое.

Ближе к 13-14 годам проявляются другие признаки заболевания. Например, нарушается половое созревание. У девушек наблюдается отсутствие менструаций, оволосения половых органов, молочные железы не развиваются. У юношей также нарушено оволосение, половые органы не развиты. Все это ведет к абсолютному бесплодию.

Психическое развитие чаще всего не страдает. В некоторых случаях поведению присуще детские проявления.

Диагностика заболевания

Главным лабораторным исследованием является анализ крови на гормоны, который выявляет недостаток соматотропина, тиреоидных и половых гормонов.

При рентгенологическом исследовании черепа можно выявить малые размеры турецкого седла, расхождение черепных швов.

При компьютерной томографии черепа выявляется аденома гипофиза.

Лечебные мероприятия

Прежде всего, производится коррекция рациона. Пища должна содержать большое количество белка, кальция, фосфора. Меню составляется индивидуально на основании антропометрических данных. Несколько раз в год назначается курс витаминов.

Гормональное лечение заключается в назначении соматотропина. Сегодня выпускаются полные аналоги coбcтвeннoгo гopмoнa pocтa (coмaтoтpoпинa). Если Вы проживаете в столице, то купить джинтропин в Москве довольно легко. Лучше всего поддаются гормональному лечению дети раннего возраста. Такая терапия длительна, проводится в течение многих месяцев или лет.

Также применяются анаболические препараты, которые повышают выработку белка и стимулируют развитие мышечной ткани.

Для коррекции половых нарушений назначаются половые гормоны, такие как тестостерон и эстроген.

Лечение проводится в амбулаторных условиях, под наблюдением терапевта, иммунолога, гинеколога, эндокринолога.

Люди, страдающие данным заболеваниям, находятся на диспансерном учете у врача-эндокринолога в течение всей жизни. После завершения курса лечения ни должны осматриваться эндокринологом 1 раз в полгода, а гинекологом, невропатологом и другими врачами 1 раз в год.